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牛奶咖啡斑的临床意义

发表时间:2018-07-12 来源:太原九州胎记科医院 在线咨询/挂号 QQ咨询

1、 牛奶咖啡斑

牛奶咖啡斑(Café au lait spots)是一种色素沉着病损,其颜色从浅棕色到深棕色,其边界可能为平滑或不规则。牛奶咖啡斑的大小和数目变异大,通常是神经纤维瘤病的早期表现。幼儿时皮肤缺损发展较快,且可能变大,2岁时更明显。

95%的Ⅰ型神经纤维瘤病患者出现咖啡斑。其它如McCune-Albright 综合症、结节性硬化和Fanconi贫血的患者也可见到。

牛奶样咖啡斑主要是黑色素沉着增加,在Ⅰ型神经纤维瘤病患者中黑色素细胞明显增加。

2、Ⅰ型神经纤维瘤病诊断标准:

1) 青春期前牛奶咖啡斑最大直径大于5mm,数目在6个或以上,青春期后牛奶咖啡斑最大直径大于15mm。

2) 两个或以上任何类型神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤

3) 腋窝或腹股沟区出现雀斑

4) 视神经胶质瘤

5) 两个或以上Lish结节(虹膜错构瘤)

6) 明显骨性缺损,如蝶骨发育不良或长骨骨膜变薄,有或没有假关节

Ⅰ型神经纤维瘤病与Ⅱ型神经纤维瘤病鉴别:Ⅱ型神经纤维瘤病又称为中央型神经纤维瘤病,其合并有听神经瘤,常见于中年期患者,而Ⅰ型神经纤维瘤病多见于儿童患者。

治疗:牛奶咖啡斑不需要治疗。当咖啡斑合并神经纤维瘤或其它疾患,如神经纤维瘤病脊柱侧凸时需要做进一步相关检测。

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